Hypersomni: orsaker, symtom och behandlingar av denna sömnstörning

Hypersomnie: sömn närvarande överallt för en "hyperpatologi"!

Hypersomnie, eller när sömnen blir tröttsam, när den missbrukar din tid och din hälsa. Detta ordspråk kunde ha hämtats från en fabel av La Fontaine, men det är tyvärr den obevekliga insikt man står inför när hypersomnie visar sitt ansikte.

Patologi som är relativt okänd i sina ursprung när den tar formen av l’hypersomnie idiopathique, denna "super" eller "hyper" trötthet på lång sikt som navigerar i livet för de som lider av den utan att någonsin bry sig om längden på dess sömnkryssning, eller de korta uppvaknanden. Osäker, till och med okänd, känner vi verkligen till orsakerna till hypersomnie?

Mångfacetterad, denna sömnstörning har sin grund i flera sjukdomar och många diagnoser. Men vad vet man egentligen om hypersomni? Här är några svar från Kapten Sömn, befälhavare på fartyget Hypersomnia!

Vad är hypersomni?

Enligt INSERM¹ (Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale) definieras hypersomni som en neurologisk störning kännetecknad av en betydande trötthet och ett överdrivet sömnbehov. Den yttrar sig också i många dagliga sömnattacker.

Man skiljer på 2 typer av hypersomnier :

1. Primär hypersomni (eller central hypersomni): de är de mest sällsynta, och deras orsaker är inte alltid kända. Det finns 3 former:
• idiopatisk hypersomni
• narcoleptisk hypersomni
• återkommande hypersomni eller Kleine-Levin-syndrom
2. Sekundär hypersomni: de är de vanligaste, ofta en följd av ett annat fenomen (trötthet, sjukdomar, trauman, psykologiska störningar, intag av narkotiska substanser…)

Generellt anses en person vara hypersomniak när hen sover mer än 11 timmar per dag, vilket utgör en ganska omfattande sömnkryssning!

Hypersomni i några siffror

Hypersomni är en sällsynt sjukdom och därför svår att kvantifiera. Man uppskattar dock prevalensen av hypersomni till mellan 4 och 6% av befolkningen² i dess vanligaste form (sekundära hypersomnier, till exempel psykiatrisk hypersomni).

Primära hypersomnier är däremot mycket ovanligare, särskilt idiopatisk hypersomni. Denna skulle drabba 1 till 5 personer per 10 000 (1-5/10 000)³ när den åtföljs av en förlängning av sömntiden (upp till 10 timmar), vilket till exempel är 5 gånger mindre än prevalensen för narcolepsie. När den inte åtföljs av en förlängd sömntid är den ännu mer sällsynt, med en prevalens som uppskattas till 1 per 100 000⁴.

Idiopatisk hypersomni uppträder mellan 20 och 30 års ålder och drabbar både män och kvinnor. Det finns dock mycket lite data för att ytterligare kvantifiera hypersomnin.

Vilka är orsakerna till hypersomni?

Sekundära hypersomnier

De berör de flesta av oss och, till skillnad från primära hypersomnier, är orsakerna till sekundära hypersomnier identifierbara. De kan drabba vem som helst under livet, särskilt när de beror på en sjukdom eller är en följd av en sömnstörning. Här är de huvudsakliga sekundära hypersomnierna:

• betydande sömnbrist, fysisk trötthet orsakad av andra sömnstörningar (narkolepsi, sömnapné, rastlösa ben-syndrom)
• psykiatriska störningar : depression, dystymi, bipolär sjukdom…
• neurologiska sjukdomar (neurodegeneration, trauma)
• infektionssjukdomar (Epstein-Barr-virus, Guillain-Barrés syndrom)
• substansintag : missbruk av hypnotiska eller lugnande läkemedel, plötsligt stopp av stimulantia, giftiga organiska lösningsmedel…
• endokrina eller metaboliska sjukdomar : diabetes, hypotyreos, pankreas- eller njurinsufficiens…
• cancer

Primära hypersomnier

För denna typ av hypersomni är orsakerna inte tillräckligt kända. Primär hypersomni är inte en följd av en sjukdom, en psykiatrisk störning eller ett beteende.

Man antar dock att en dålig funktion i vissa vakenhetssystem kan vara orsaken. Vid idiopatisk hypersomni verkar det som att 20 till 30 % av fallen följer på familjehistoria⁵.

Som man tydligt ser här är centrala hypersomnier (eller primära) fortfarande ganska mystiska när det gäller deras ursprung, kanske ännu mer än vissa andra sömnproblem, vilket ger denna sömnresa en nästan övernaturlig karaktär! Det finns nämligen fenomen som vetenskapen och medicinen ännu inte kan förklara väl.

Symptomen på hypersomni

De symptom på hypersomni är ganska karakteristiska, även om de också förekommer vid andra sjukdomar. Här är de huvudsakliga symptomen som är gemensamma för olika typer av hypersomnier:

• intensiv trötthet, känsla av utmattning : stark sömnighet, som kan vara tillfällig eller konstant beroende på typen av hypersomni
• excessiv dagtrötthet
• lång sömn: förlängd sömntid
• svårigheter att vakna: syndromet "sömnberusning"
• daglig hypovigilans

Idiopatisk hypersomni har särskilda kännetecken:

• överdriven och konstant dagtrötthet
• normal eller ökad nattsömn utan avvikelser, men icke återställande
• mycket svår väckning: tröghet och/eller sömnberusning
• långa och icke-vilande tupplurar

I fallet med återkommande hypersomni/Kleine-Levin-syndrom är kännetecknen följande:

• återkommande episoder som varar flera dagar
• kognitivt-beteendemässiga störningar
• 15 till 20 timmars sömn per dag, under flera dagar eller till och med veckor

När det gäller narkolepsi, som också betraktas som en central hypersomni, kan symtomen överdriven trötthet och förlängd sömntid också förekomma, men den kännetecknas framför allt av kataplexi (förlust av muskeltonus).

Hur kan man diagnostisera hypersomni?

Hypersomni diagnostiseras främst genom en intervju utförd av läkaren samt en klinisk och psykologisk undersökning. Man gör då en exklusionsdiagnos, det vill säga att man försöker utesluta andra möjliga orsaker till hypersomnolens (kronisk trötthet, överansträngning, fasförskjutning, konsumtion av sömnmedel eller lugnande läkemedel, utsättning av stimulerande droger…).

Idiopatisk hypersomni är den svåraste att diagnostisera. Efter denna djupgående intervju, när andra möjliga orsaker till dåsighet och kroniskt trötthetssyndrom har uteslutits, måste man känna igen och karaktärisera sömnöverskottet. Läkaren kan då hänvisa patienten till olika undersökningar:

• MR och/eller datortomografi
• aktimetri (enhet i form av armband för att mäta sömn- och vakenhetsrytmer)
• sömnagenda (att fyllas i dagligen av patienten)
• polysomnografi (fullständig analys av en sömnregistrering utförd i laboratorium med hjälp av elektroder)
• upprepade dagliga sömnighetstest för insomningstid

För vissa sekundära hypersomnier kan kompletterande analyser (hjärnavbildning, biologi) vara nödvändiga för att karakterisera dem.

Numera kan man ganska enkelt "självdiagnostisera" dagtrötthet genom att göra ett online-test⁶ på specialiserade webbplatser eller bloggar. Svaren på frågorna identifierar lätt problem med överdriven dagtrötthet tack vare Epworth-skalan. Tveka inte att klättra på denna skala för att få veta mer vid trötthet eller ovanlig sömnighet!

Till all nytta informerar Kapten Sömn, befälhavare för fartyget Hypersomnia, de klokaste av oss (för att inte säga de äldsta!) att överdriven dagtrötthet som börjar visa sig hos äldre personer bör varna dem (eller deras närstående). Faktum är att en nyligen studie⁷ framhåller att dessa sömnighetssymtom kan vara tecken på kroniska sjukdomar, med "en risk för diabetes eller högt blodtryck som är 2,3 gånger högre" och "en risk för cancer som är dubbelt så hög". Det är därför viktigt att övervaka sömnen hos våra ärade äldre (matroser)!

Vilka behandlingar finns för hypersomni?

Man vet inte hur man botar hypersomni, det finns bara symptomatiska behandlingar som minskar dess effekter på patienterna. Svårigheten att diagnostisera vissa centrala hypersomnier (idiopatisk hypersomni) och den mycket känsliga hanteringen av de läkemedel som är associerade med dem gör att behandlingen av hypersomni, som en sällsynt sjukdom, huvudsakligen sker via «Centres de référence et de compétence Narcolepsies et Hypersomnies Rares ».

Behandlingen av symtomen är huvudsakligen läkemedelsbaserad:

• för dagtrötthet: intag av vakenhetsstimulerande medel (modafinil, metylfenidat, amfetaminer)
• för Kleine-Levin-syndromet: litium, valproat, kortikosteroider eller behandling för beteendestörningar
• för narkoleptisk hypersomni: natriumoxibat, antidepressiva, selektiva serotoninåterupptagshämmare, pitolisant

Naturligtvis innebär läkemedelsbehandlingar risker för biverkningar. Å andra sidan, när patienten lider av psykiatrisk hypersomni, är det extremt svårt att behandla eftersom vissa antidepressiva själva orsakar sömnstörningar!

Dessutom har vakenhetsstimulanter ingen positiv effekt på uppvakningsinerti ("uppvakningsberusning") vid idiopatisk hypersomni.

I alla fall är terapeutisk utbildning oumbärlig. Att känna till sin sjukdom, följa en anpassad livsstil (begränsa alkoholkonsumtion, ha regelbunden fysisk aktivitet…), införa "sömnrutiner" (fasta tider för tupplurar, sänggående och uppstigning) är vardagsreflexer som kan lindra symptomen vid hypersomni.

Dock väntas stora framsteg i identifieringen av orsakerna till denna sjukdom och de terapeutiska framsteg som kan följa, för att göra sömnkryssningens upplevelse lite (eller mycket) mindre begränsande! Tänk därför på att fylla i "dort"-boken innan du går i land!

För att illustrera ämnet hypersomni, här är en video från « Neuroscience Education Institute » som sammanfattar orsakerna och konsekvenserna av denna sömnstörning.

Källor:

[1] et [4] Hypersomnier och narkolepsi: när för mycket sömn är patologiskt, webbplats för « l’INSERM », september 2017 [2] Hypersomni, Y. Dauvilliers, A. Buguet, « Dialogues in Clinical Neuroscience », december 2005 [3] Idiopatisk hypersomni, webbplats « Orphanet », juli 2020 [5] Idiopatisk hypersomni, webbplats « Fondation Sommeil », 2020 [6] Lider du av sömnstörningar?, webbplats « Fondation Sommeil », 2020 [7] Hypersomnolens är en betydande prediktor för nya medicinska tillstånd bland äldre i en longitudinell studie av allmänbefolkningen, Maurice M. Ohayon, Shannon Sullivan et al, « Neurology », april 2020